عرض مشاركة واحدة

نادي الإتحاد الحلبي السوري

كُتب : [ 03-03-2011 - 12:32 ]
رقم المشاركة : ( 1 )
الصورة الرمزية الدكتور محمد ادلبي
 
الدكتور محمد ادلبي
دكتور المنتدى

الدكتور محمد ادلبي غير متواجد حالياً

       
رقم العضوية : 13772
تاريخ التسجيل : Dec 2010
مكان الإقامة :
عدد المشاركات : 741
قوة التقييم : الدكتور محمد ادلبي is on a distinguished road
عوامل التخثر الدموي ومرض الناعور

عوامل التخثر الدموي
1-العامل Ⅰ⟵يدعى ب Fibrinogen factor
2-العاملⅡ⟵يدعى ب Prothrombin factor
3-العامل Ⅲ⟵يدعى بtissue thromboplastin
4-العامل Ⅳ⟵يدعى ب++Ca
5-العامل Ⅴ⟵يدعى ب Labi factor
7-العامل Ⅶ⟵يدعى ب Stable factor
8-العامل Ⅷ⟵يدعى ب(anti hemophilic globulin factor (AHG
9-العاملⅨ⟵يدعى ب Christmas PTC
10-العاملⅩ⟵يدعى بstaur prower factor
11-العاملⅪ⟵يدعى ب (Thromboplastin antecedent (Pta
12-العاملⅫ⟵يدعىHageman factor
13-العاملⅫI⟵يدعى بfibrin stabilizing factor
14-العاملpK⟵يدعى بProurokinase
15-العاملHMWK⟵يدعى ب High molecular weightkallikrein


امراض الناعور
أ- ناعور Aبنوعية (Ⅷ-C /Ⅷ R- Ag)
ب - ناعور B(وهو نقص Ⅸ )



عوامل التخثر "عوامل الدم"


لعامل الاول
عامل الفيبرينوجين "مولد فيبرين”
Fibrinogen factor
Fibrinogen/1
هو عامل داخلي وخارجي
* هو .. بروتين بلازمي يفرز في الكبد
*ويستهلك في عملية التخثر *ولا يحتاج لvit -k لانتاجة
*حياتة في البلازما 4-3 ايام نسبتة 500-400 ملغ /dl
* مرض : قلة الفيبرينوجين "نقص مولد الليفين الوراثي”


العامل الثاني
عامل البرثرمبين
Prothrombin factor
Prothrombin/2
هو عامل داخلي وخارجي
* هو .. ɑ-globulinيفرز في الكبد
* معظمه يستهلك ولكن قسم منة يبقى في المصل
* يحتاج vit-K لانتاجة
* المرض : عوز البرثرمبين


العامل الثالث
عامل النسيج "الثرمبوبلاستين”
Tissue thromboplastin

وهو من العوامل الخارجية
*وهو... ذو طبيعة دهنية liporotein موجود في الانسجة خاصة الدماغ والرئةالممتلئة
* يتحرر هذا العامل عند تحطم النسيج

العامل الرابع
(الكالسيوم)
عامل المساعد ++Ca
* وهو.. موجود بشكل ايونات الكالسيوم
* الية مشاركتة في الدم غير معروفة
* نسبتة في البلازما 8.8-15.2 ملغ /dl

هو عامل داخلي وخارجي


العامل الخامس
Fibrinogen/5
هو عامل داخلي وخارجي
*لة اكثر من اسم
Labi factor/
proccelerin/
accelerator globuline
عامل المحفز "العامل غير الثابت“
* هو .. globulinيفرز في الكبد
* معظمه يستهلك
*لا يحتاج vit-K لانتاجة
*مرض : عوز عامل الخامس



العامل السابع
العامل الثابت
Stable facto
او proconvertin

Prothrombin /7

وهو من العوامل الخارجية
*وهو...β- globulinيفرز في الكبد
* لا يستهلك في عملية التخثر
* يتواجد في البلازما والمصل وحياتة في البلازما 5 ساعات
* يحتاج vit-K ليتصنع
* مرض : عوز عامل السابع

العامل الثامن
*له اكثر من اسم:
(عامل المضاد الناعور A)
AHG
anti hemophilic globulin factor
/ anti hemophilic factor-A
Fibrinogen/8
وهو من العوامل الداخلية


* هو .. β- globulin يصنع في الجهاز الشبكي البطاني وربما الطحال
* عادةً يستهلك
*لا يحتاجvit-K ليصنع
* مدة حياتة في البلازما 10 ساعات
* مرض : مرض الناعور

العامل التاسع :
* له اكثر من اسم :
عامل كرسيتماس
عامل الناعور B
Christmas factor
Plasma/ thromboplastin camponent anti / hemophilic factor- B



prothrombin / 9

وهو من العوامل الداخلية
*وهو ...ɑ-globulinيصنع في الكبد
* لا يستهلك في عملية التخثر
* يحتاج vit-K لتصنيعة
* حياتة في البلازما 25 ساعة
* مرض: ناعور B

العامل العاشر
عامل سيتوارت برور
staurt prower factor
Prothrombin /10
هو عامل داخلي وخارجي
*وهو ...ɑ-globulin يصنع في الكبد
* لا يستهلك في عملية التخثر
* يحتاج vit-K ليتصنع
* مدة حياتة في البلازما 24ساعة
*مرض : عوز العامل العاشر

العامل الحادي عشر
(عامل المضاد لناعور C) عامل بلازماثرومبوبلاستين
PlasmThromboplastin antecedent
Pta
Contact/ 11
وهو من العوامل الداخلية
* هو... β- globulin مكان تصنيعة غير معروف
* مدة حياتة في البلازما 45 ساعة
* مرض : الناعور C”عوز العامل الحادي عشر”
تكثر الاصابة عند اليهود



العامل الثالث عشرI
عامل المثيت لليفيبرين Fibrin stabilizing factor
Fibrinogen/13
وهو عامل خارجي وداخلي
* وهو.... ɑ-globulin غير معروف مكان تصنيعة
* يستهلك معظمة
* لايحتاج vit-k لتصنيعة
* مرض: عوز عامل المثبت للفيبرين اييؤدي هذا المرض لضعف العلقة بحيث تكون هشة وقابلة للتحطم




Factor HMWK
High molecular weight kallikrein
Contact


Factor -PK
Prourokinase



Contact

  • تقسم عوامل الدم الى:
    • عوامل fibrinogen⟵ هي العوامل 1 / 5 / 8 / 13 تستهلك في عملية التخثر /لا تحتاج vit-k /تتواجد في البلازما ولا تتواجد في المصل
    • عواملprothrombin ⟵هي العوامل 2/7/9/10 لاتستهلك في عملية التخثر / تحتاج vit-k / تتواجد في كلا البلازما والمصل
    • عوامل التلامس Contact ⟵هي العوامل 11/12/PK/ HMWKلا تستهلك في عملية التخثر /لا تحتاج vit-k /تتواجد في كلا البلازما والمصل

  • NOTE:
    • لا يوجد عامل سادس
    • نقص vit-k↓ يؤدي لنقص العوامل المصنعة في الكبد التي تحتاجة "عوامل prothrombin⟵
      2/7/9/10” وبالتالي زيادة ↑زمن التخثر
    • نقص ↓ الكالسيوم لا يؤثر على زمن التخثر بل يؤدي لامور اخرى مثل التكزز لانة ليس عامل رئيسي
    • ان نقص عوامل↓2/5/7/10 لا يعالج باعطاء vit-kاذا كان سبب النقص هو قصور الكبد
خصائص العامل الثامن :
  • هو ... بروتين سكري β- globulin ينتج في الكبد ووزنة الجزئي 2x102 دالتونوهو لا يستهلك في عملية التخثر
  • مخبريا:
    • يفقد من الدم بعد سحبة بعدة ايام "اي ان مدة حياتة قليلة لا تتجاوز عدة ساعات” ويكون فعالا في البلازما الطازجة
    • اذا تم حفظة في درجة حرارة 4 يؤدي الى فقدانة من الدم لذلك لا يوضع في الثلاجة
    • عند نقلة لمصاب بالناعور فان نصف عمرة هو 12 ساعة ولذلك مهم لتحديد الفترة الالزمة لاعطاء
      الجرعة
  • يتركب من جزيئين :
    1. جزيء وزنة الجزئي منخفظ يسمى عامل التخثر الثامن C
    2. جزيء وزنة الجزئي مرتفع يسمى مولد العامل الثامن او عامل فون ويل برند
امراض الناعور
  1. مرض الناعور A
وهو مرض وراثي نزيفي وهو نوعان يسببة نقص العامل الثامن او احد عواملة :
[أ - مرض الناعورA بسبب نقص Ⅷ-C
  • هو ... مرض وراثي يصيب الذكور اكثر من الاناث ويصيب الاطفال اكثر من الكبار وهو يحمل على كرومسوم x ولهذا المرض اختلاف في الاعراض باختلاف شدة المرض:
الناعور الشديد الخطر
نسبة العامل الثامن : 0-2%

الاعراض :نزوف عضوي بعد رضة بسيطه مثل : نزوفات مفصلية وعضلية قد تؤدي للموت اذا لم تعالج
الناعور الشديد
نسبة العامل الثامن : 2-5 %
الاعراض :تظهر الاعراض بعد كدمات مثل : اي كدمة بسيطة

الناعور المتوسط
نسبة العامل الثامن :5-25%
الاعراض :نزوفات بعد عملية بسيطة مثل :الختان /استئصال اللوز



الناعور الخفيف
نسبة العامل الثامن : 25-50%
الاعراض : نزوفات بعد عملية كبيرة مثل فتح الشرايين او القسطرة

الناعور اللاعرضي
نسبة العامل الثامن : اكثر من 50%
الاعراض :لا اعراض له ويمكن التاقلم مع هذا المرض
  • الاعراض :
    • بشكل عام هي نزوفات:(نزوفات جلدية/ كدمات / نزوفات مفصلية / نزوفات خارجية/ نزوفات داخلية) وتكون هذة النزوفات حسب شدة المرض "اي حسب كمية النقص في العامل الثامن”
    • يتبع النزوفات بعض الاعراض الاخرى(شلل ناتج عن ضغط على العصب /دواليبسبب ضغط على الشريان /تموت نسيجي للانسجة التالية للشريان)
  • التشخيص :
      • زمن النزف B.T طبيعي
      • زيادة زمن التخثر C.T↑
      • عدد Plt / plt – factor طبيعيان
      • زيادة ptt↑
      • Pt طبيعي
      • فحص الشريط الضاغط ve+
      • فحص التشخيصي : تقدير نسبة عامل الثامن في الدم ويكون منخفض
        -C ↓
  • العلاج:
    • نقل دم كامل / بلازما طازجة مجمدة/ بلازما طازجة عادية / بلازما مجمدة مذوبة تديجيا/ اعطاء العامل الثامنⅧ-C
  • علاج العضو المصاب


[ب- مرض الناعور بعوز Ⅷ R- Ag مرض فون ويلبرندvon Willebrand
  • نفسة مرض الناعور الوعائي وهو يدعى ايضا ب القاتل المخرب للصفائح الدموية
  • وهو ... مرض وراثي ناتج عن نقص R- Ag وهو يصيب الجنسين
  • ونقص هذا العامل يؤدي الى
    • قتل الصفائح الدموية
    • تخريب وظيفة العامل الثامن
  • الاعراض :
    • نفس اعراض الناجمة عن نقص العامل الثامن C
  • الفحوصات المخبرية :
      • زيادة زمن النزف B.T
      • زمن التخثر طبيعي C.T
      • Plt طبيعي
      • تقل Plt factor
      • فحص الشريط الضاغط ve+
      • زيادة Ptt↑
      • فحص المشخص هو اختبار نسبة Ⅷ R- Ag ↓وتكون منخفضة
  • العلاج :
    نقل البلازما الطازجة او عامل المضاد للناعور الجافة و المجمدة والمركزه



2-مرض الناعور B
وهو .....مرض وراثي نزيفي يسببة نقص العامل التاسع Ⅸ ↓ "عوز christmas factor” وتشبة اعراضة وتشخيصة لاعراض وتشخيص مرض الناعور A من نوع Ⅷ-C ولكن علاجة يكون باعطاء العامل التاسع بدلا من العامل الثامن وذلك يتم باعطاء (بروتينات مركزة غنية بالعامل التاسع)

موقع ومنتديات نادي الاتحاد الحلبي - نادي الإتحاد الحلبي السوري Al Ittihad of Aleppo syria - عشاق حلب الأهلي تخصصات طبية

رد مع اقتباس