عرض مشاركة واحدة

نادي الإتحاد الحلبي السوري

كُتب : [ 05-07-2011 - 07:28 ]
رقم المشاركة : ( 1 )
الصورة الرمزية الدكتور محمد ادلبي
 
الدكتور محمد ادلبي
دكتور المنتدى

الدكتور محمد ادلبي غير متواجد حالياً

       
رقم العضوية : 13772
تاريخ التسجيل : Dec 2010
مكان الإقامة :
عدد المشاركات : 741
قوة التقييم : الدكتور محمد ادلبي is on a distinguished road
فقر الدم الخبيث Pernicious anemia

فقر الدم الخبيث (المعروف أيضا باسم فقر دم بيرمر، أو فقر دم أديسون ، أو أو فقر دم أديسون-بيرمر) هو شكلٌ من أشكال فقر الدم ذا الخلايا الضخمة.

عادةً ما يحدث هذا النوع من فقر الدم في التهاب المعدة الضموري حيث تدمر المناعة الذاتية الخلايا الجدارية بالمعدة مما يؤدي إلى عدم وجود مادةالعامل الداخلي ] و حيث أن هذا العامل مهمٌ لامتصاص القناة الهضمية للفيتامين ب 12،، يؤدي هذا الانخفاض في العامل إلى نقص فيتامين ب 12، و هو واحدٌ من العديد من الأسباب التي تؤدي إلى فقر الدم ضخم الخلايا.

في حين أن مصطلح 'فقر الدم الخبيث' يستخدم أيضا بصفةٍ غير صحيحةٍ أحيانا للإشارة إلى فقر الدم ضخم الخلايا الناتج عن أي سببٍ من أسباب نقص الفيتامين B12، فإن الاستخدام السليم يشير إلى ما ينجم عن التهاب المعدة الضموري و فقدان الخلايا الجدارية و معها القدرة على امتصاص فيتامين ب 12، و هو السبب الأكثر شيوعا لنقص فيتامين ب 12 في الكبار.

اسم المرض يأتي من حقيقةٍ تاريخيةٍ هي أن المصابين كانوا يُكتشفون دائما في وقتٍ مبكر بعد أن يتم الكشف عن فقر الدم (بمعنى، انخفاض مستويات خضاب الدم). و مع ذلك، قد يتم تشخيص المرض بشكلٍ صحيح قبل أن يعاني المرضى من فقر الدم، بسبب زيادة التجارب الحديثة التي تستهدف تحديد امتصاص الفيتامين ب 12. و بالتالي، قد يكون من المناسب أن نشير إلى أن المرضى المصابين بمرض "فقر الدم الخبيث ،" يتم تصحيح المرض عندهم بواسطة تناول الفيتامين ب 12 عن طريق الفم أو الحقن بجرعاتٍ ضخمة. السبب وراء استمرار تشخيص وجودالمرض هو أن استبدال مخازن الفيتامين لا يصحح الخلل في امتصاص الفيتامين الذي يعرف المرض تقنيا. عادةً نجد أن الشخص الذي يعاني من فقر الدم الخبيث (عدم القدرة على امتصاص فيتامين ب 12 بشكل طبيعي) سيعاني من ذلك للفترة المتبقية من حياته. و لكن على الرغم من ذلك, بعد العلاج بفيتامين ب 12 لن يسبب هذا المرض أي مشاكل صحيةٍ أخرى.


التغيرات الفسيولوجية الناتجة عن المرض
لا ينتج الجسم البشري فيتامين ب 12، و بالتالي لا بد من الحصول عليه من النظام الغذائي. في الطبيعة، يمكن امتصاص الفيتامين ب 12 الغذائي من قبل الجزء الأخير من الأمعاء اللفائفية فقط إذا كان ملازما للعامل الداخلي الذي تنتجه الخلايا الجداريةللالغشاء المخاطي المعوي.في فقر الدم الخبيث، يحدث نقصان لهذه العملية بسبب فقدان الخلايا الجدارية، مما يؤدى إلى امتصاص الفيتامين بصفةٍ غير كافية، و التي تؤدي على مدى فترةٍ طويلةٍ من الزمن إلى نقص فيتامين ب 12 و فقر الدم ضخم الخلايا. هذا الفقر في الدم هو نتيجةٌ لعدم قدرة الجسم على انتاج كمياتٍ كافيةٍ من الحمض النووي في خلايا الدم لتصنيعها، و ذلك بسبب انقطاع المسار البيوكيميائي الذي يعتمد على فيتامين ب 12 و / أو حمض الفوليك و العوامل المساعدة، و الذي يصنع الثايمين، وهو أحد مكونات الحمض النووي.

المظاهر

مظاهر فقر الدم الخبيث تماثل مظاهر أي شكلٍ آخر من أشكال فقر الدم، ولكن هذا النوع كثيرا ما يكون مصحوبا بمظاهر نقص فيتامين ب الخاصة 12 (و بخاصةٍ التغيرات العصبية مثل اعتلال الأعصاب الطرفية)، فضلا عن المظاهر الأخرى لالتهاب المعدة المضمر الذاتي.
الأسباب:

السبب الأكثر شيوعا (في المناخات المعتدلة)، الذي يؤدي إلى ضعف ملازمة فيتامين ب 12 للعامل الداخلي هو التهاب المعدة الضموري بالمناعة الذاتية، الذي هو تكوين أجسام مضادة موجهة ضد الخلايا الجدارية(مما يؤدى إلى خسارتها)، و كذلك تكوين الأجسام ضد العامل الداخلي نفسه (و جعله غير قادرٍ على ملازمة فيتامين ب 12).

السبب الأقل انتشارا، قد يكون فقدان الخلايا الجدارية ببساطةٍ كجزءٍ من التهاب المعدة المضمر على نطاقٍ واسعٍ بسببٍ غير وجود مرضٍ بالمناعة الذاتية، مثل الذي يحدث في المسنين الذين يعانون من التهاب المعدة المزمن لأي سبب (بما في ذلك العدوى بالهيليكوباكتر بيلوري).

علما بأن الأشكال الأخرى من نقص فيتامين ب 12 غير فقر الدم الخبيث يجب النظر فيها عند التشخيص التفريقي لفقر الدم الضخم الخلايا. قد تكون الحالة ناجمةً عن الإصابة بفيروس الدودة الشريطية دايفيلوبوثريوم لاتم، و ربما يرجع ذلك إلى أن الطفيلي ينافس على فيتامين ب 12.
هناك اضطرابٌ مماثلٌ و هو اختلال امتصاص الفيتامين بي12 بعد إزالة المعدة (استئصال المعدة)، أو إجراء جراحة بالمعدة، و خاصة عملية رو-إن-واي الالتفافية. في هذا الإجراء يتم فصل المعدة إلى قسمين، الأول كيسٌ صغيرٌ جدا لاحتواء كمياتٍ صغيرةٍ من المواد الغذائية، و الآخر، و هو ما تبقى من المعدة، يتم تحويله إلى جزءٍ غير وظيفي. و بالتالي، فإن خلايا الغشاء المخاطي لم تعد متوفرة، و لا العامل الداخلي المطلوب. و ينتج عن هذا الامتصاص غير الكافي للفيتامين ب 12، و يمكن أن يؤدي إلى متلازمةٍ من المستحيل تمييزها عن فقر الدم الخبيث. المرضى الذين أجروا عمليات تجاوز المعدة أو استئصال المعدة يجب أن يأخذوا ب-12 كما في علاج فقر الدم الخبيث: إما كجرعاتٍ كبيرةٍ عن طريق الفم، أو ب 12 عن طريق الحقن.


الأعراض



التشخيص

الطبيعة البطيئة لهذا المرض الخبيث، و حقيقة أنه لا يوجد اختبارُ واحد ُنهائيُ لفقر الدم الخبيث، غالبا ما يعني أن التشخيص سيكون متأخرا. اختبار شيلينغ لم يعد موجودا على نطاقٍ واسع، و المعلم الرئيسي الآخر للتشخيص هو المستويات المنخفضة من فيتامين البي12 بالدم، و لكن لا يمكن الاعتماد عليه لأنه من الممكن أن يوجد مستوياتٌ عاليةٌ من ال ب12 في الدم لدى مرضى فقر الدم الخبيث.
قد تدل فحوص الدم والبول لحمض الميثايل مالونيك على نقص B12، على الرغم من كون ال ب12 بالدم ضمن المدى المقبول. مستوى ال ب12 بالدم ليست بالضرورة مؤشرا على كفاءة استخدامها من قبل الجسم ، في العضلات على سبيل المثال.
يتطلب تشخيص فقر الدم الخبيث إظهار فقر الدم ضخم الخلايا (من خلال التعداد الكامل للدم) الذي يقيمُ حجم الخلية, فضلا عن تركيز الخضاب بها. يتم تشخيص فقر الدم الخبيث عن طريق وجود تضخمٍ بالخلايا و اعتدالٍ في مستوى الهيموجلوبين بالدم والذي يسمى فقر الدم ضخم الخلايا معتدل الهيموجلوبين. الخلايا البيضاوية عادة ما توجد في مسحةٍ من الدم، و العلامة التشخيصية للأنيميا ضخمة الخلايا (التي تشمل فقر الدم الخبيث ، وغيرها) هي الخلايا البيضاء المتفصصة.

فقر الدم الخبيث يمكن أيضا تشخيصه من خلال تقييم وتشخيص السبب المباشر، و هو نقص فيتامين ب 12 (عن طريق قياس مستويات ال ب12 في الدم). و يمكن استخدام اختبار شيلينغ للتمييز بين فقر الدم الخبيث و الأسباب الأخرى لنقص فيتامين ب 12 (ولا سيما سوء الامتصاص).
وينبغي تأكيد تشخيص التهاب المعدة الضموري من نوع أ بالفحص بالمنظار و أخذ العينات التدرجية. [ يملك حوالي 90 ٪ من الأفراد المصابين بفقر الدم الخبيث أجساما مضادةً للخلايا الجدارية، و لكن 50 ٪ فقط من جميع الأفراد في عامة المجتمع لديهم هذه الأجسام و يعانون من فقر الدم الخبيث.

المُعالَجَة

علاج فقر الدم الخبيث يختلف من بلد إلى بلد ومن منطقة إلى أخرى. لا يوجد حاليا أي علاج لفقر الدم الخبيث ، رغم أن التعويض من فيتامين B12 قد يؤدي إلى وقف أعراض فقر الدم ذات الصلة. التعويض بال ب 12 يمكن إنجازه بمجموعة متنوعة من الطرق.

الطريقة سهلة المنال ورخيصة هي من خلال المكملات الغذائية ، في شكل أقراص عن طريق الفم أو تحت اللسان. مكملات B12 تباع على نطاق واسع في محلات السوبر ماركت ومحلات الأغذية الصحية ، ومخازن الأدوية ، على الرغم من أن الجودة والتكلفة قد تختلف. في بعض البلدان مستحضرات كوبالمين قد لا تتوافر إلا عبر وصفة طبية. يمكن أن يصف الأطباء اقراص كوبالمين التي تحتوي على جرعات أعلى مما هو متاح تجاريا.

وهناك دراسة صدرت عام 2003 وجدت أن ال ب12 الذي يتناول بالفم وتحت اللسان تم استيعابه بصورة جيدة أيضا ، ولكن الأشخاص المستخدمين في الدراسة التي لم يكونوا يعانون من فقر الدم الخبيث. بعض المرضى قد يحتاجون للعلاج تحت اللسان بأقراص سيانوكوبالامين أو ميثايل كوبالمين ، والذي يسمح بامتصاص ال ب 12 عن طريق الأغشية المخاطية في الفم. قد يكون هذا هو الأسلوب المفضل لإشباع نقص ال ب 12 يرجع ذلك إلى حقيقة أنه يتجاوز الجهاز الهضمي. عندما تستخدم أقراص عن طريق الفم لعلاج فقر الدم الخبيث ،
جرعات أعلى من العادية قد تكون مطلوبة
الكفاءة العالية لاستخدام أقراص ذات جرعات كبيرة من ال ب12 لعلاج فقر الدم الخبيث (أي فقر الدم بسبب التهاب المعدة ضامر) معلومة راسخة. مكملات الفم تسمح لل ب12 أن يتم استيعابه في أماكن أخرى غير اللفائفي (حيث امتصاص ال ب12 يحدث عادة). وهناك دراسة أجريت عام 2006
وجدت أن تعويض ال ب12 الفموي لديه القدرة على أن يكون فعالا مثل الحقن.

ومع ذلك ، إذا كان التعويض عن طريق الفم وتحت اللسان من ال ب12 غير كافي ، المريض قد يتطلب [[حقن{/ ، {1/}]] والتي تعطى عادة مرة واحدة في الشهر ، وتتجاوز الحاجة لامتصاص الجهاز الهضمي بالكامل. في نهاية المطاف المريض قد تكون قادر على القيام بذلك في بيته. الكوبالمين (واحد من أشكال B12) عادة ما يحقن للمريض بالعضل أو في العضل) باستخدام سيانوكوبالامين (الولايات المتحدة وكندا ومعظم الدول الأوروبية) أو الهيدروكسوكوبالامين (استراليا والمملكة المتحدة). والحقن وعادة ما تحتاج إلى أن تعطى للفترة المتبقية من حياة المريض. تواتر الحقن يختلف من بلد الى اخر و ممارس رعاية صحية و اخر ، وربما تكون نادرة ومرة واحدة كل ثلاثة أشهر في بعض البلدان. الشكوى الأكثر شيوعا من جانب أعضاء جمعية فقر الدم الخبيث هو ان المرضى لديهم احتياجات مختلفة ، مع بعض المرضى الذين يحتاجون إلى مزيد من عمليات الحقن المتكررة أكثر من غيرهم. [
بعض المهن الطبية [من؟] نعتقد أن الحقن تحت الجلد أكثر فعالية من الحقن العضلي ، ولكن الدليل على ذلك هو في الوقت الراهن غير واضح.

هناك طرق أخرى لاعطاء ال ب12 ، بما في ذلك بخاخ الأنف و رقعة خلف الأذن. دراسة واحدة صغيرة من عام 1997 ، مع ستة مشاركين ،
وجدت أن استخدام ال ب12 عن طريق الأنف أدت إلى زيادات في الكوبالمين في البلازما تصل الى ثماني أضعاف خط الأساس للمريض . مزيدا من التحقيقات في هذه الأساليب هو مطلوب.

رد مع اقتباس