عرض مشاركة واحدة

نادي الإتحاد الحلبي السوري

كُتب : [ 07-07-2011 - 08:07 ]
رقم المشاركة : ( 1 )
الصورة الرمزية الدكتور محمد ادلبي
 
الدكتور محمد ادلبي
دكتور المنتدى

الدكتور محمد ادلبي غير متواجد حالياً

       
رقم العضوية : 13772
تاريخ التسجيل : Dec 2010
مكان الإقامة :
عدد المشاركات : 741
قوة التقييم : الدكتور محمد ادلبي is on a distinguished road
فقر الدم اللا تنسـّجي aplastic anemia

يتصف فقر الدم اللا تنسـّجي بقلة الكريات الشاملة في الدم المحيطي Pancytopenia (أي بقلة الكريات البيض والحمر والصفحيات) وبنقص شامل شديد في فاعلية تكوُّن الدم في النقي، دون أن يظهر في النقي تغيّر في بيئته أو ارتشاح بأنماط أخرى من الخلايا.
وسائل التشخيص:
المختبر:
يعتمد على الفحص السريري والفحوص المخبرية – أما الفحص السريري، فكما مرَّ آنفاً، خالٍ من أي علامة، وبخاصة من ضخامةطحال أو عقد لمفاوية. أما الفحوص المخبرية فتكاد تنطق بالتشخيص. فالدم المحيطي يبدي قلة الكريات الشاملة، وبزل النقي جاف أو ناقص الخلوية (إلا في حالات نادرة إذا دخلت إبرة البزل في منطقةخلوية، عندها يضيع التشخيص إذا لم يعاد البزل ثانية). أما الحالات الأخرى التي تترافق مع قلة الكريات الشاملة كإبيضاض الدم الللابيضاضي أو فرط الطحالية أو تليـّف النقي أو اضطرابات عـُسر تنسّج النقي فليس تشخيصها بالأمر الصعب إذا وضعت في الحسبان الناحية السريرية المخبرية.
الأعراض السريرية:
بما أن جميع مكوِّنات الدم متثبطة عند المريض فإن الأعراض والعلامات التي يشكو منها تعود إلى عوز هذه المكوِّنات، فنقص الكريات الحمر يتجلى بأعراض فقر الدم العامة، ونقص الكريات يتظاهر بالأخماج والحمى، وقلة الصفيات تتجلى بالفرفريات والكدمات والنزوف العفوية. تختلف الأعراض اختلافاً كبيراً من مريض لآخر. فقد تكونأعراض قلة الصفحيات شديد وأعراض قلة الكريات البيض والحمرخفيفة؛ وبالعكس فقد تكونأعراض قلة الصفحيات شديدة وأعراض قلة الكريات البيض والحمر خفيفة؛ وبالعكس فقد تكونأعراض فقر الدم صاخبة في حين لا تبدو على المريض أية علامة من علامات قلة الصفيحات. وكل ذلك تابع لمدى تأذي كل مكوِّن من المكونات المولِّدة للدم، إذ ليس من الضروري أن تتثبط كلها بدرجة واحدة. هذا وقد تبدو في خزعة العظم بعض البقع زائدة الخلوية إلى جانبنسيج ليفي خالٍ من الخلايا. أما الفحص السريري فلا يُظهر ضخامة في الطحال أو الكبد أو العقد اللمفاوية.
الاسباب:
وسببه ثانوي في نصف الحالات تقريباً لعوامل خارجية كتناول بعض الأدوية أو التعرّض للإشعاع أو لمختلف الذيفانات البيئية بما فيها المذيبات كالبنزين وقاتلات الحشرات أو بعد الإصابة بالأخماج الفيروسية وبخاصة التهاب الكبد الانتاني أو الخمج بفيروس إبستن – بار Epstein – Barr virus. أما سبب نصف الإصابات الأخرى فغامضة Idiopathic. ولكن يفترض في الوقت الحاضر وجود آليتين له هما الكبت المناعي وأذية الخلايا الجذعية في النقي.
العلاج:
لا توجد معالجة شافية لفقر الدم اللا تنسـّجي. وما الغاية من المعالجة إلا الأمل باستعادة النقي لنشاطه بعد إيقاف الدواء، أو العامل المسبب. ويجب نـُصح المريض بالاعتناء بالصحة العامة وبخاصة الفم والأسنان، والابتعاد عن الاماكن العامة المكتظة بالسكان أو الجراثيم كالمستشفيات، ومكافحة الخمج والنزوف فور حدوثها، ونقل الدم الطازج عند الحاجة إليه. ثم اتخاذ الإجراءات التي يمكن أن تـُنشـِّط مكونات النقي كمركبات قشر الكظر بجرعات كبيرة (40 – 60 ملغ / اليوم عن طريق القم لمدة 6 – 12 شهراً). والمعالجة المثلى اليوم هي اغتراس النقي Bone Marrow transplantation الذي يـُفترض فيه أنه يزود النقي بخلايا جذعية جديدة. واغتراس النقي باكراً بنقي سوي ومتوافق مستضدات الكريات البيض البشرية (HLA)، وقبل أن يتحسـّس المريض من كريات الدم التي سبق أن أُعطيت له كمعالجة داعمة أثبتت فائدة جيدة عند كثير من المرضى الشباب – أما إذا لم يتوافر للمريض غرس النقي فيـُعطى شوطاً واحداً من الغلوبولين المضاد للتوتة Anti – thymocyte globulin. والمعالجة بهذا الغلوبولين المضاد مفيدة، وقد بلغت نسبة نجاح الحالات فيها 40 – 50%. ويوجد اليوم في التجارة مستحضرات لهذا الغلوبولين المضاد يمكن أن تـُستخدم بسهولة كخطوة أولى باكرة لمقاربة هؤلاء المرضى، وبخاصة لمن لم يتوافر لديهم معطٍ متوافق لغرس النقي.

رد مع اقتباس