عرض مشاركة واحدة

نادي الإتحاد الحلبي السوري

كُتب : [ 20-07-2011 - 09:34 ]
رقم المشاركة : ( 1 )
الصورة الرمزية الدكتور محمد ادلبي
 
الدكتور محمد ادلبي
دكتور المنتدى

الدكتور محمد ادلبي غير متواجد حالياً

       
رقم العضوية : 13772
تاريخ التسجيل : Dec 2010
مكان الإقامة :
عدد المشاركات : 741
قوة التقييم : الدكتور محمد ادلبي is on a distinguished road
داء بهجت Behçet Disease

داء بهجت هو شكل من أشكال التهابات الأوعية المجهولة السبب ، هذه المتلازمة وصفت أول مرة في عام 1937 على أنها ثالوث من : تقرحات فموية قلاعية معاودة ، تقرحات تناسلية ، التهابات عينية .
على الرغم من أن هذه الملامح هي الأكثر مشاهدة إلا أن المرض يمكن أن يسبب الالتهاب في أي عضو آخر تقريباً ، في الواقع إن إصابة الجملة العصبية المركزية ، السبيل المعدي المعوي ، و الأوعية الكبيرة قد تكون مهددة للحياة .
معظم تظاهرات داء بهجت – فيما عدا الإصابة العينية- لا تصل إلى مرحلة الإزمان إنما تأتي على شكل هجمات معاودة يقل تواترها مع الزمن .
أهم الإعاقات الوظيفية في سياق الداء تحدث بسبب الالتهابات العينية التي تسبب فقدان القدرة الإبصارية ، إلا أن بعضها قد تحدث بسبب إصابة الجملة العصبية المركزية .
تنجم الوفيات في سياق داء بهجت بشكل رئيسي عن الحوادث الوعائية الكبيرة مثل الخثار ، أمهات الدم ، و تمزق الأوعية الكبيرة .


الوبــــائيات :

داء بهجت هو مرض يصيب الشباب بشكل رئيسي في الأعمار بين 25 – 35 سنة ، و تلاحظ غلبة الإصابة لدى الذكور في البلدان الشرق أوسطية ، بينما تتفوق الإصابة لدى الإناث في اليابان .

الســـببيات و الآليــــة الإمراضيـــة :
معظم الدمار في داء بهجت ينجم عن آلية التهاب الأوعية مما يؤكد تصنيفه كشكل من أشكال التهابات الأوعية .
إن داء بهجت يصيب بشكل نموذجي الأوعية الصغيرة و المتوسطة القطر و يعتبر أيضاً من الأشكال النادرة من التهابات الأوعية القادرة أيضاً على إصابة الشرايين الكبيرة .
إن التهابات الشرايين في سياق داء بهجت يمكن أن تقود إلى الانسداد ، تشكل أمهات الدم ، أو تمزق الشرايين .
إن داء بهجت كما هو الحال بالنسبة لحبيبوم فغنر و داء بيرغر قد يصيب الأوردة و يقود إلى حدوث الخثار الوريدي ؛ على أية حال فإن التهابات الأوعية ليست المسبب لكافة التغيرات التشريحية المرضية في سياق الداء ، حيث أن العديد من هذه التغيرات ( مثل تقرح الفم و المعي ) تعزى بشكل أكبر إلى التحسس الشاذ للمفاويات و العدلات .

الأعـــراض و العــــلامات :
1- التقرحات الفموية :
تميل إلى أن تكون أولى التظاهرات ، و وجودها ضروري للتشخيص ، و هذه التقرحات مؤلمة ، سطحية أو عميقة ، مدورة أو بيضوية ، مع قاعدة بيضاء أو صفراء و هالة حمراء ، تتراوح بالقياس بين 1 – 20 ملم ، وهي غالباً ما تصيب المخاطية الشدقية ، اللسان ، الشفاه ، اللثة ، الحنك ، اللوزات ، اللهاة ، أو البلعوم .
خلال الهجمات يلاحظ لدى المرضى غالباً وجود 2 – 5 آفات إلا أن بعض المرضى قد يوجد لديهم آفات عديدة و البعض الآخر قد يوجد لديهم آفة وحيدة .
القلاع الفموي قد يكون مؤلماً جداً بحيث يعيق تناول الطعام و الشراب ، و عادة ً يشفى القلاع بدون تندب خلال 10 – 20 يوم .
2- التقرحات التناسلية :
حدوثها أقل من حدوث التقرحات الفموية و لكنها تكون أكبر و أعمق و غالباً ما تترك تندبات بعد الشفاء .
عند الرجال في أغلب الأحيان فإن هذه التقرحات تصيب الصفن و في أحيان أقل فإنها تصيب جسم القضيب و تكون مترافقة أحياناً بالتهاب بربخ ؛ أما عند النساء فإنها تصيب الفرج و المهبل .

3- التظاهرات الجلدية :
تشاهد لدى 60 – 90 % من المرضى و هي متنوعة ، و الحمامى العقدة هي الأكثر حدوثاً و خاصةً لدى النساء و هي تميل للتقرح ثم الشفاء مع التندب و فرط التصبغ . عند الرجال فإن التهاب الجريبات الكاذب و عقيدات عدية الشكل غالباً ما تتطور على العنق و الوجه ..
التهاب الوريد الخثري الهاجر شائع أيضاً في سياق داء بهجت .

4- التظاهرات العينية :
الالتهاب العيني يميل إلى الحدوث باكراً في سياق الداء و قد يكون على شكل هجمات معاودة أو التهاب مستمر و غالباً ما يؤدي إلى فقدان القدرة الإبصارية .
إن داء بهجت يؤدي إلى التهاب عنبية أمامي و خلفي ، الشكل الأمامي يتجلى نموذجياً باحمرار العين ، رهاب ضوء شديد ، و رؤية ضبابية و قد يكون شديدا بحيث يؤدي إلى تشكل طبقة من القيح في الغرفة الأمامية للعين ( غمير قيحي hypopyon) ، الشكل الخلفي من التهاب العنبية و التهاب الأوعية الذي يصيب الشريان السباتي و الشبكية أقل شيوعاً لكنهما يحملان تهديداً خطيراً للقدرة الإبصارية .



5- التظاهرات المفصلية :
يشاهد التهاب مفاصل محيطي أو التهاب فقار لدى حوالي نصف المرضى ، التهاب المفاصل المحيطي قد يكون وحيد المفصل أو عديد المفاصل ، بينما التهاب الفقار يتجلى عادة بالتهاب مفاصل عجزية حرقفية مع ألم في أسفل الظهر و الإلية ، و التهاب المفاصل المحيطي يكون عادةً غير مشوه .

6- التظاهرات المعدية المعوية :
تتطور لدى ربع المرضى تقريباً ، وهي تنشأ بشكل نموذجي بعد عدة سنوات من بدء التقرحات الفموية ، الإصابة الهضمية في داء بهجت في أغلب الأحيان تتجلى بشكل تقرحات قلاعية تصيب اللفائفي و الأعور ، لكن أي منطقة من السبيل الهضمي بدءاً من الفم و حتى الشرج يمكن أن تصاب ، التظاهرات الأكثر شيوعاً للإصابة الهضمية هي الألم ، القهم ، النزف المستقيمي ، الإقياء ، الإسهال . بالإضافة إلى ماسبق فإن إقفار الأمعاء يمكن أن يحدث نتيجة التهاب الشرايين المساريقية المتوسطة و الكبيرة القطر .
و بما أن داء بهجت قد يصيب الأوردة لذلك قد تلاحظ متلازمة Budd-Chiari لدى بعض المرضى .

7- إصابة الجملة العصبية المركزية :
تتطور إصابة الجملة العصبية المركزية عند 10 – 20 % من المرضى و تعقب التقرحات الفموية بـ 3 – 5 سنوات ، ملامح الإصابة متنوعة قد تشمل صداع ، تخليط ذهني ، التهاب سحايا و دماغ .
الاختلاطات الأخرى قد تشمل حوادث وعائية دماغية (( نزفية أو خثرية )) ، خثار الأوردة الجافية ، نوب صرعية ، اضطرابات سمعية و دهليزية ، خرف مترقي ، و مرض نفسي يتضمن تغيرات في الشخصية .

8- تظاهرات أخرى :
من غير الشائع تطور مرض قلبي هام سريرياً في سياق داء بهجت ، و من النادر تطور مرض كلوي في سياق الداء .

الموجودات المخبرية :
لا توجد شذوذات محددة في فحص الدم ضمن سياق داء بهجت ، لكن توجد واسمات غير نوعية شائعة أثناء الهجمات الالتهابية الفعالة مثل فقر الدم ، كثرة كريات بيض خفيفة ، و ارتفاع سرعة التثفل ؛ كما يلاحظ لدى مرضى داء بهجت في طور الفعالية ارتفاع مستويات IgD في المصل .
إن تحليل السائل الدماغي الشوكي عند مرضى مصابين بالتهاب سحايا و دماغ في سياق داء بهجت يظهر ارتفاعاً في مستوى البروتين و مستوى IgG ، و كذلك تلاحظ كثرة خلايا في السائل الدماغي الشوكي و هي إما خلايا مفصصة النواة أو لمفاويات .

الدراســـات الشـــعاعية :
تلاحظ لدى المرضى المصابين باضطرابات عصبية في سياق داء بهجت شذوذات واضحة بالتصوير الطبقي المحوري و الرنين المغناطيسي . شذوذات صورة الرنين المغناطيسي أكثر ما تشاهد في الزمن الثاني T2 على شكل آفات بؤرية واسعة الانتشار .
التصوير الوعائي الظليل أو المرنان الوعائي يمكن أن يظهر خثار شرياني كبير الحجم و أمهات دم ، تشاهد بشكل نموذجي في الصدر و البطن .
فحوصــات خـــاصة :
خزعات الآفات المخاطية الجلدية و التقرحات الهضمية تظهر ارتكاس وعائي غني بالعدلات . التهاب الأوعية الحقيقي نادر . ظاهرة الأرجية المتعددة Pathergy (( تشكل عقيدة لاإنتانية أو قرحة جلدية بقطر أكبر من 2 ملم خلال 24-48 ساعة بعد الوخز بإبرة عقيمة على الساعد )) تشاهد هذه الظاهرة لدى المرضى الآسيويين و لا تشاهد لدى الأمريكيين ، و هذه الظاهرة نوعية و مميزة لداء بهجت .
أســـس التشــخيص :
1- هجمات معاودة من تقرحات فموية قلاعية ، تقرحات تناسلية ، التهاب العِنَبِيَّة Uveitis ، و آفات جلدية .
2- البدء يكون عادة في الأعمار الشابة بين 25 – 35 سنة .


3- أكثر اختلاطات المرض خطورة هي فقدان القدرة الإبصارية ، إصابة الجملة العصبية المركزية ، و الحوادث الوعائية التي تصيب الأوعية الكبيرة .


التشخيص التفريقي :

1- التقرحات القلاعية الفموية و التناسلية :
يدخل ضمن التشخيص التفريقي لها كل من : القلاع المركب ، الإصابة بفيروس الحلأ البسيط ، داء كرون ، الاعتلال المعوي الحساس للغلوتين ، الـ HIV ، عوز بعض الفيتامينات و العناصر الغذائية مثل ( الحديد ، الزنك ، الفولات ، B1 , B2 , B6 , B12 ) ، قلة العدلات الدورية ، متلازمة رايتر ، الأدوية و خاصةً الـ NSAIDs ، الذئبة الحمامية الجهازية .
2- الحمامى العقدة :
قد تحدث بسبب الساركوئيد أو داء الأمعاء الالتهابي و لكنها تميل للتقرن فقط ضمن سياق داء بهجت ، بعض الآفات الجلدية في داء بهجت قد تقلد الآفات الجلدية في سياق متلازمة سويت .
3- التهاب العنبية Uveitis :
بشكليه الأمامي و الخلفي قد يحدث في سياق السفلس أو الساركوئيد ، وقد يحدث الشكل الأمامي في سياق داء الأمعاء الالتهابي ، التهاب الفقار اللاصق ، أو متلازمة رايتر .
4- قد يكون من المستحيل أحياناً تمييز داء بهجت عن داء كرون ما لم تجرى للمريض خزعة الأمعاء المناسبة لإظهار الآفات الحبيبية المشخصة لداء كرون .
5- الاضطرابات العصبية في سياق بهجت يمكن أن تقلد أحياناً التصلب العديد .

العــــلاج :
علاج التقرحات الفموية المعاودة يمكن أن يتم بالستيروئيدات الموضعية أو الـ Dapsone . علاج التهاب العنبية المهدد للبصر أو التهاب السحايا و الدماغ المهدد للحياة في سياق بهجت يتطلب جرعات عالية من الستيروئيدات الجهازية و العناصر المثبطة للمناعة مثل الـ Chlorambucil . الـ Interferon فعال في علاج التظاهرات الجلدية المخاطية المعندة . مثبطات الـ TNF مثل الـ Infliximab فعالة في علاج المرض العيني الوخيم في سياق بهجت .


موقع ومنتديات نادي الاتحاد الحلبي - نادي الإتحاد الحلبي السوري Al Ittihad of Aleppo syria - عشاق حلب الأهلي تخصصات طبية

رد مع اقتباس